子宫先天畸形的超声诊断
背景
子宫畸形在临床工作中并不少见，超声如正确诊断子宫畸形及其相关病变对妇产科临床的进一步处置非常重要。
目的
增强对子宫先天畸形的认识，减少漏误诊。
方法
二维超声宫底部横断面是发现子宫畸形的重要断面，有条件时可以做三维超声检查，发现畸形后，对其进行分类，是属于副中肾管发育不全、副中肾管融合不良还是中隔吸收不良，确定类型后再定属于哪种程度。
副中肾管发育不全
先天性子宫缺如
始基子宫
幼稚子宫
副中肾管融合不良
双子宫
双角子宫（单角子宫、残角子宫）
鞍状子宫
中隔吸收异常
完全性纵隔子宫
部分性纵隔子宫
弓形子宫
(正常子宫)
(先天性子宫缺如)
(始基子宫)
(幼稚子宫)
(双子宫)
(双角子宫)
(单角子宫并残角子宫)
(右侧单角子宫T形环嵌入肌壁并左侧残角子宫)
(双侧残角子宫)
(鞍形子宫)
(完全性纵隔子宫)
(部分性纵隔子宫)
(弓形子宫)
阴道的发生
胚胎9周副中肾管最尾端与泌尿生殖窦相连形成阴道板
11周阴道板开始自下而上腔道化
5月时阴道腔形成
7月后阴道板下极贯穿成孔道与阴道前庭相通
(副中肾管最尾端与泌尿生殖窦连接异常)
阴道腔化异常
阴道闭锁
阴道闭锁并阴道尿道瘘
阴道斜隔
(阴道闭锁)
(阴道下段闭锁并阴道尿道瘘)
(阴道斜隔)
(双角子宫)
(处女膜闭锁)
(C平面成像正常子宫等腰三角形内膜（分泌期）)
(单角子宫柱形内膜)
二维超声宫底部横断面
(正常子宫椭圆形内膜)
(单角子宫圆形内膜)
C平面成像
(正常子宫等腰三角形内膜)
(单角子宫等腰三角形内膜)
病例1，43岁，二维超声提示
(右侧残角)
(左侧单角)
(三维超声)
病例2，43岁，原发不孕
-10-28因椅子碰伤左侧腹股沟部前来就诊，浅表器官超声：左侧腹股沟皮下可探及一囊性结节，大小约4.0x2.3cm,壁较厚，最厚处约0.4cm，CDFI示结节内未见明确血流信号。提示慢性血肿。未做处置。
该病人-8-22再次来我科就诊
明显偏右的单角子宫?及右卵巢
左侧残角及附件疝入左侧腹股沟？
子宫三维超声及疝内容物彩超
此病历经手术证实为右侧单角子宫
左侧疝内容物为无内膜残角及部分附件
病例3，31岁
子宫明显偏右，单角子宫？左卵巢旁残角子宫肌瘤？
三维超声
腰三角形内膜，为明显偏右的正常子宫，否定了二维超声单角子宫的诊断，左侧卵巢旁低回声结节考虑来源于盆腔的平滑肌组织。
病例4，62岁，发现盆腔包块20余年,绝经后阴道出血半月
二维超声发现紧贴宫颈一透声差囊性肿物
含乳头囊肿
乳头血供丰富
子宫横切面及双卵巢多房囊性肿物
三维超声
包块与宫颈关系
超声诊断
1、宫颈右侧囊性包块，子宫畸形不除外（双子宫，右宫颈闭锁宫腔积血？）；囊腔内实性突起，恶性病变待除外
2、双附件区多房囊肿，良性可能性大
术后诊断
1、宫颈右侧乳头状粘液性囊腺瘤，伴局灶性癌变（子宫体为正常，所以该包块不考虑畸形基础上的病变）
2、双卵巢粘液性腺纤维瘤
经阴及经腹超声宫底部横断面子宫外形及内膜提示为正常子宫
做三维超声时主要为了显示包块与宫颈关系，没考虑到子宫内膜的三维重建
所以超声诊断考虑该包块与子宫畸形有关
小结
二维超声宫底部横断面、三维超声冠状面是判断子宫畸形的重要断面。确定有畸形后再进一步分类、分程度。
讨论
子宫畸形临床不少见，子宫的冠状面是判断子宫畸形的重要切面，而二维超声很难显示此切面，没有经验的超声医生易误漏诊。三维超声可重建出子宫的冠状面，直观地显示子宫内膜形态，能增加诊断信心，提高子宫畸形及其相关病变的诊断正确率。
美国生殖协会于年将子宫畸形分为以下7种主要类型：
classⅠ：子宫发育不良/不发育（uterushypoplasia/agenesis）
无子宫、始基子宫、幼稚子宫
classⅡ：单角子宫（或合并残角子宫）（unicornuateuterus）
classⅢ：双子宫（didelphysuterus）
classⅣ：双角子宫（bicornuateuterus）
classⅤ：纵隔子宫（seperateuterus）
classⅥ：弓形子宫（arcuateuterus）
classⅦ：己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形（diethylstilbestrol-relatedabnomaly）
为了加深记忆和学习乐趣，我将它们用手绘的模式总结一下。
纵隔子宫：子宫底稍向外凸或轻微凹陷；子宫腔中部有分隔，分隔从子宫底部向宫颈方向延伸，其中分隔止于宫颈内口以上部位诊断为不完全纵隔子宫，分隔达宫颈内口或外口诊断为完全纵隔子宫。
单宫颈管或宫颈管有分隔双子宫：双子宫的两侧子宫狭长，左右对称，经阴道超声能在两子宫外侧分别探及子宫动脉，子宫内膜随月经周期出现规律性改变。常有双宫颈、双阴道或阴道完全纵隔，高分辨力的阴道彩超能清晰显示紧帖的两个宫颈回声。必要时可进行过氧化氢声学造影，分别显示各自宫腔。
双角子宫：（１）子宫底部有明显凹陷，形成分开的两个子宫角；内可见子宫内膜回声，双侧分开的子宫内膜汇合于子宫中下段至宫颈内口处；（２）单宫颈管，无分隔
单角子宫：（１）子宫外形呈梭形，横径较小；子宫内膜呈管状，向一侧弯曲，同侧可见正常卵巢；（２）单宫颈管，无分隔。
残角子宫：（１）一侧子宫呈单角子宫表现，另一侧仅有肌层组织为残角子宫，其位于发育侧子宫中下段或子宫底部，与发育侧子宫相连或不相连；（２）根据残角子宫腔内有无子宫内膜分为子宫内膜型和无子宫内膜型；（３）根据残角子宫与发育侧子宫腔是否相通分为相通型和不相通型残角子宫；（４）单宫颈管，无分隔。
1.先天性无子宫：任何切面均未显示子宫，此类畸形常合并先天性无阴道。可见双侧卵巢。
2.始基子宫：子宫小，宫体厚度1cm，多数无宫腔线，无内膜回声。双侧卵巢可见。
3.幼稚子宫：子宫轮廓及回声正常，各径线正常，宫体与宫颈比例失调，宫颈长度宫体长度。可见内膜及宫腔线回声，但内膜很薄。
4.单角子宫：呈牛角形，在发育完好的一侧可谈及正常卵巢。子宫的另一侧可有中空或实性条状物，可与子宫腔想通或不通。
5.双子宫：纵切能谈及两个宫体，两侧子宫体内分别可见子宫内膜回声，每个宫体有各自的宫颈和阴道或两个宫颈、一个阴道，但阴道内有完全纵膈。横切子宫底处见两团子宫内膜且宫腔间无组织相连。卵巢发育正常。
6.双角子宫：双角单颈子宫横切面可见宫体成羊角状，相互分离，各自有独立的子宫内膜，矢状切面显示一条宫颈回声和一条阴道线相通。
7.纵隔子宫：子宫横切宫底处增宽，浆膜面平滑、完整。探及两团子宫内膜回声，中间有与子宫肌层回声相似的组织分隔。若该分隔将宫体至宫颈分为两个部分，则为完全纵膈子宫；若纵膈将子宫体上段分成两个部分，而宫体下段合成一个是不全纵膈子宫。
双子宫、双角子宫、单角子宫、纵隔子宫、弓形子宫
超声显像对子宫畸形的诊断主要依赖于子宫外形的异常。
双子宫：双子宫的两侧子宫狭长，左右对称，经阴道超声能在两子宫外侧分别探及子宫动脉，子宫内膜随月经周期出现规律性改变。常有双宫颈、双阴道或阴道完全纵隔，高分辨力的阴道彩超能清晰显示紧帖的两个宫颈回声。必要时可进行过氧化氢声学造影，分别显示各自宫腔回声。
双角子宫：表现为纵切扫查未见明显异常，横切子宫下段内膜正常，宫底部子宫分为两部分，分别有内膜存在，其声像图显示宫底增宽，左右各有一角状突起，呈现分叶状或“蝴蝶征”。
单角子宫：子宫底部横切面一侧突起，呈等回声，别一侧子宫则形成残角，又称残角子宫。
如残角子宫有功能性内膜，可以周期性出血，呈无回声区。分为三型：
1型：与单角宫腔相通。
2型：与单角宫腔不相通。
3型：残角子宫无宫腔。
残角子宫超声表现：一侧子宫外形正常，另一侧为突出较小均质等回声；两子宫角间的距离较双子宫两角间距远；不易鉴别，因一侧发育好，而另一侧发育不良，有时易和子宫浆膜下肌瘤相混淆。当残角子宫内积血时，又易与卵巢囊肿混淆。只有在残角子宫内妊娠时，方可诊断。但又可误认为子宫外妊娠。妊娠的残角子宫和另一侧正常宫体及内膜回声显示清楚。残角妊娠时，子宫增大，在子宫外上方较高的位置见圆形包块，而发育正常的子宫不大，两者间可见一宽束带相连。纵切时，可扫及一个宫颈。中期妊娠时，因子宫发育异常，子宫形状呈正圆形，肌层较薄，胎儿呈屈曲状，易与双子宫妊娠鉴别。
纵隔子宫：分为完全性和部分性纵隔子宫。子宫大小及形态无明显异常。部分性纵隔子宫下段内膜基本正常，在子宫上段及中段呈两团子宫内膜回声，其间距离随扫查切面下称而缩小至消失。
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